Skleroderma - Simptomi, uzroci i liječenje

2023 Autor: Autumn Gilbert | [email protected]. Zadnja izmjena: 2023-11-27 07:41

Sklerodermija je autoimuna bolest koja napada vezivno tkivo, čineći tako tkivo zadebljanim i stvrdnutim. Ovo stanje se može javiti na koži, krvnim sudovima i organima, kao što su pluća, bubrezi i srce

Skleroderma se može okarakterisati pojavom guste, tvrde, bijele kože i izgleda skliskavo poput voska. Ovo stanje se može pojaviti na rukama, stopalima ili licu. Skleroderma koja napada kožu pored uznemirujućeg izgleda takođe može ometati kretanje.

Uzroci sklerodermije

Skleroderma nastaje kada imuni sistem, koji treba da štiti organizam od povreda i infekcija, napadne vezivno tkivo. Ovo stanje pokreće ćelije u vezivnom tkivu da proizvode kolagen (vrstu proteina koji formira vezivno tkivo) u prevelikim količinama.

Kada se proizvodnja kolagena dramatično poveća, kolagen će se akumulirati u koži i organima. Kao rezultat, pojavit će se stvrdnjavanje i zadebljanje kože i organa.

Iako je tačan uzrok ovog stanja nepoznat, postoji niz faktora za koje se smatra da čine osobu podložnijom bolovanju od skleroderme, a to su:

• žensko
• 35–55 godina
• Ima li porodicu koja boluje od skleroderme ili autoimune bolesti
• Pate od druge autoimune bolesti, kao što je lupus, reumatoidni artritis ili Sjogrenov sindrom
• Upotreba lijekova za kemoterapiju, kao što je bleomicin
• Stalno izlaganje opasnim hemikalijama, kao što je silicijumska prašina

Simptomi skleroderme

Skleroderma može napasti bilo koji dio tijela. Ako se skleroderma javlja samo na određenim dijelovima kože, stanje se naziva lokalizirana skleroderma, dok se skleroderma koja napada dublje organe naziva sistemska skleroza.

Oba ova stanja mogu uzrokovati različite pritužbe i simptome. Slijede objašnjenje dva uslova:

Lokalizirana sklerodermija

Lokalizovana sklerodermija je najblaži tip sklerodermije. Ovo stanje se javlja samo na koži i češće je kod djece. Ovu vrstu sklerodermije karakterizira pojava jedne ili više mrlja na koži koje su zadebljale i otvrdnule.

Postoje dvije vrste tvrdih tačaka u ovom stanju, naime morfea i linearna. Morfea mrlje imaju sljedeće karakteristike:

• Ovalan oblik
• Veličina mrlja varira oko 2-20 cm
• Prvo je bilo crveno ili ljubičasto, a onda su fleke postale bjelje
• Površina nije prekrivena dlakama i sjajna poput voska
• Obično svrbi
• Može se pojaviti u bilo kojem dijelu tijela
• Pege se mogu poboljšati za nekoliko godina bez tretmana

Linearne mrlje su slične morfeji, ali se razlikuju na sljedeće načine:

• U obliku dugačke linije
• Generalno se javlja na koži lica, glave, nogu ili ruku
• Otvrdnjavanje kože može uticati na donje slojeve, kao što su mišići ili kosti
• Može se poboljšati nakon nekoliko godina, iako u nekim slučajevima može uzrokovati trajno skraćivanje udova, kao što su ruke

Sistemska skleroza

Sistemska skleroza je vrsta skleroderme koja se ne javlja samo na koži, već zahvaća i neke unutrašnje organe, kao što su srce, pluća, bubrezi i probavni trakt. Ovo stanje je češće kod žena u dobi od 30-50 godina i dijeli se na dva tipa, a to su ograničena skleroderma i difuzna skleroderma.

Ograničena sklerodermija uzrokuje otvrdnuće vezivnog tkiva na koži lica, šaka i stopala, kao iu krvnim sudovima i dijelovima probavnog sistema. Ovo stanje je označeno sa:

• Raynaudov sindrom ili fenomen, koji je blijeđenje vrhova prstiju ruku ili nogu zbog nedostatka protoka krvi, obično zbog izlaganja niskim temperaturama
• Kalcinoza, koja predstavlja nakupljanje kalcijuma u tijelu, jedan od simptoma je pojava tvrdih kvržica ispod kože (calcinosis cutis)
• Telengiektazije, koje su male krvne žile koje rastu i vidljive su na površini kože (ponekad izgledaju kao crvene mrlje)
• Sklerodaktilija, što je koža na prstima koja se stanji i izgleda zategnuto pa se teško kreće
• Dismotilitet jednjaka, koji je poremećaj pokreta u jednjaku, tako da može biti teško gutati (disfagija)

Gore navedeni simptomi se razvijaju polako i vremenom se pogoršavaju. Ograničena skleroderma se smatra blažom od difuzne skleroderme. Kod difuzne skleroderme, tegobe će se pojaviti u obliku:

• Nakupljanje kolagena i stvrdnjavanje vezivnog tkiva se javljaju u organima, kao što su pluća, bubrezi, srce i probavni trakt
• Stvrdnjavanje i promjene kože po cijelom tijelu
• Bol ukočenosti u zglobovima ili mišićima
• Gubitak težine
• Iscrpljenost
• Kedak daha
• Suhe oči ili suha usta

Simptomi difuzne skleroderme javljaju se iznenada i brzo se pogoršavaju u prvih nekoliko godina. Međutim, uz pravilan tretman, simptomi se mogu kontrolisati i izliječiti.

Kada posjetiti doktora

Obratite se svom ljekaru ako osjetite bilo koji od gore navedenih simptoma. Rani pregled je potreban kako bi se stanje moglo odmah liječiti i spriječiti rizik od komplikacija.

Ako imate faktore rizika, kao što je porodica sa sklerodermom ili bolovanje od drugih autoimunih bolesti, obavljajte redovne medicinske preglede. Ovo je neophodno za praćenje Vašeg zdravstvenog stanja.

Ako vam je dijagnosticirana skleroderma, redovno se podvrgavajte liječenju od strane ljekara, kako bi se vaše stanje moglo pratiti.

Dijagnoza skleroderme

Da bi dijagnostikovao sklerodermu, doktor će pitati pacijentove simptome, kao i istoriju bolesti pacijenta i porodice. Nakon toga, doktor će obaviti fizički pregled kako bi utvrdio bilo kakvo otvrdnuće ili zadebljanje kože.

Osim toga, doktor će izvršiti sljedeća ispitivanja kako bi potvrdio dijagnozu i procijenio težinu skleroderme:

• Krvni test za mjerenje nivoa određenih antitela koja su generalno povišena tokom autoimunih bolesti i za procenu funkcije bubrega
• Biopsije uzimanjem uzoraka s kože, kako bi se utvrdilo prisustvo ili odsustvo abnormalnog tkiva
• Elektrokardiografija (EKG), za određivanje električne aktivnosti srca koja je općenito poremećena ako je skleroderma izazvala ožiljno tkivo u srcu
• Ehokardiografija (ultrazvuk srca), za opisivanje stanja srca i za procjenu prisutnosti ili odsustva komplikacija od skleroderme
• Skeniranje CT skeniranjem, za određivanje stanja pluća ili drugih unutrašnjih organa
• Test plućne funkcije, da saznate koliko dobro pluća rade
• Endoskopija, da se vidi stanje gastrointestinalnog trakta, uključujući i jednjak

Liječenje skleroderme

Ne postoji lijek za sklerodermu. Liječenje ima za cilj olakšati simptome, spriječiti napredovanje bolesti i spriječiti komplikacije. Tretman se može obaviti na sljedeće načine:

Droge

Nekoliko vrsta lijekova koji će se davati pacijentima sa sklerodermom su:

• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), za ublažavanje boli i upale
• Kortikosteroidni lijekovi u obliku krema ili tableta, koji pomažu u smanjenju upale u zglobovima, koži i sporim promjenama na koži
• Imunosupresivni lijekovi, za suzbijanje rada imunološkog sistema
• Vazodilatatorni lijekovi, za širenje krvnih žila i olakšavanje dotoka krvi u određene dijelove tijela, kao što su prsti, pluća i bubrezi
• Inhibitori protonske pumpe ili antacidi, za liječenje probavnih smetnji
• Antibiotski lijekovi, za prevenciju i liječenje bakterijskih infekcija

Terapija

Fizioterapija ili radna terapija za oboljele od skleroderme se radi za liječenje boli, povećanje tjelesne snage i fleksibilnosti i obuku pacijenata da se prilagode svom ograničenom rasponu pokreta.

Druga terapija koja se može dati je svjetlosna terapija kao što je laserska terapija. Ove terapije imaju za cilj tretirati oštećenja na koži, kao što su otvrdnule mrlje ili kožni osip koji ne nestaju.

Operacija

U slučajevima teške i komplikovane skleroderme, može se izvesti operacija. Jedna od njih je operacija rezanja prstiju kod pacijenata sa Raynaudovim fenomenom koji već imaju gangrenu u prstima.

Druge vrste operacija koje se mogu izvesti su hirurško uklanjanje stvrdnutih kvržica ispod kože, do transplantacije pluća kod pacijenata sa teškim oštećenjem pluća.

Komplikacije skleroderme

Neke od komplikacija koje mogu nastati zbog skleroderme su:

• Smrt tkiva u prstima ruku ili nogu u opasnosti od amputacije
• plućna hipertenzija i plućna fibroza
• Zatajenje bubrega
• Hipertenzija
• Perikarditis, aritmija (poremećaji srčanog ritma) ili zatajenje srca
• Erektilna disfunkcija kod muškaraca i vaginalna suhoća kod žena

Prevencija skleroderme

Ne postoji posebna prevencija skleroderme. Međutim, postoji nekoliko stvari koje se mogu učiniti kako bi se smanjio rizik od skleroderme, a to su:

• Redovno posjećujte svog liječnika ako imate određene faktore rizika, kao što je bolovanje od autoimune bolesti ili porodica sa sklerodermom
• Obavljanje redovnih medicinskih pregleda ako ste često izloženi hemikalijama, kao što je silicijumska prašina

Osim toga, ako vam je dijagnosticirana skleroderma, slijedite savjete i liječenje koje vam je dao liječnik, usvojite zdrav način života i identificirajte i izbjegavajte stvari koje mogu izazvati pritužbe.